L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% සුදු කුඩු
| නාමාවලි අංකය | XD90317 |
| නිෂ්පාදන නාමය | L-සිස්ටයින් හයිඩ්‍රොක්ලෝරයිඩ් නිර්ජලීය |
| CAS | 63-91-2 |
| අණුක සූත්රය | C9H11NO2 |
| අණුක බර | 165.19 කි |
| ගබඩා විස්තර | අවට |
| එකඟ වූ ගාස්තු කේතය | 29224985 |
නිෂ්පාදන පිරිවිතර
| පෙනුම | සුදු ස්ඵටික කුඩු |
| විශ්ලේෂණය | 99% |
| විශේෂිත භ්රමණය | -20.4 සිට -35.2 දක්වා |
| බැර ලෝහ | <0.002% |
| නායකත්වය | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| වියළීම මත පාඩු | <0.40% |
| මැතිව අවෙශේෂ | <0.10% |
මේපල් සිරප් මුත්රා රෝගයේදී (MSUD), ශාඛා දාම L-ඇමයිනෝ (BCAA) සහ 2-oxo අම්ල (BCOA) ශරීර තරලවල එකතු වන්නේ අතු දාම 2-ඔක්සෝ අම්ල ඩීහයිඩ්‍රොජිනේස් සංකීර්ණ ක්‍රියාකාරිත්වයේ ප්‍රවේණිගත ඌනතාවක් හේතුවෙනි.MSUD හි, ශාඛා දාම සංයෝගවල මුත්රා බැහැර කිරීමේ වැදගත්කම පිළිබඳ කුඩා තොරතුරු ලබා ගත හැකිය.අපි leucine, valine, isoleucine සහ alloisoleucine වල වකුගඩු නිෂ්කාශනය සහ ඒවායේ අනුරූප 2-oxo අම්ල 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S- KMV), සහ (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), සම්භාව්‍ය MSUD සහිත රෝගීන් 10 දෙනෙකුගෙන් ප්ලාස්මා සහ මුත්රා සාම්පල යුගල (n = 63) භාවිතා කරයි.නිදහස් BCAA හි භාගික වකුගඩු බැහැර කිරීම සාමාන්‍ය පරාසයේ (<0.5%) සහ ප්ලාස්මා සාන්ද්‍රණයෙන් ස්වාධීන විය.බැඳී ඇති (N-acylated) BCAA බැහැර කිරීම සාමාන්‍ය වූ අතර BCAA ප්ලාස්මා සාන්ද්‍රණයන් මත සැලකිය යුතු ලෙස රඳා නොපවතී.BCOA හි භාගික වකුගඩු බැහැර කිරීම KIC << KIV < R-KMV < or = S-KMV (පරාසය (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), KIC ප්ලාස්මා සාන්ද්‍රණය සමඟ සැලකිය යුතු ලෙස සහසම්බන්ධ වන අතර සාමාන්‍යයෙන් අදාළ BCAA වලට වඩා වැඩිය.ප්‍රතිඵලවලින් පෙන්නුම් කරන්නේ නිදහස් BCAA මෙන්ම ඇසිලේටඩ් ව්‍යුත්පන්නවල වකුගඩු බැහැර කිරීම නොසැලකිය හැකි බවයි.කෙසේ වෙතත්, BCOA හි වකුගඩු බැහැර කිරීම BCAA සාන්ද්‍රණයන්හි යම් දුරකට ප්‍රතික්‍රියා කරන අතර එමඟින් MSUD හි සම්පූර්ණ BCAA සංචිත අඩු කිරීමට දායක වේ.
